Factores pronósticos y sobrevida en pacientes menores de 18 años con tumores de la familia del sarcoma de Ewing: experiencia de 10 años / Prognostic factors and survival in patients under 18 years of age with Ewing sarcoma family tumors: a 10-year experience

Objetivo: Describir las características clínicas y epidemiológicas, y determinar los factores pronósticos, sobrevida libre de evento (SLE) y sobrevida global (SG) de los pacientes con tumores de la familia del Sarcoma de Ewing (TFSE). Materiales y métodos: Estudio retrospectivo llevado a cabo en pacientes menores de 18 años con TFSE, atendidos en la Unidad de Oncología Pediátrica y del Adolescente del Hospital Edgardo Rebagliati entre 2006 y 2016. El análisis descriptivo se realizó mediante distribución de frecuencias. Para el análisis de SLE y SG se utilizaron las curvas de Kaplan-Meier. Se efectuó un análisis univariado y multivariado según modelo de regresión de Cox para variables demográficas, clínicas y quirúrgicas, y factores pronósticos. La medida de fuerza de asociación se expresó en hazard ratio (HR) e intervalo de confianza al 95% (IC 95%), y se consideró p<0.05 para diferencias significativas. Resultados: Se presentaron 29 casos de TFSE. La mediana de edad fue de 9 años (rango 2-17), el 55% fueron varones. La localización más frecuente fue la pelvis (31%). El 59% presentaron metástasis al diagnóstico. La SLE a 3 años en TFSE localizados fue del 40.4% (±14.4 EE) y con metástasis, 14.6% (±12.2, EE). La SG a 3 años en TFSE localizados fue del 53.9% (±17.8 EE) y en enfermedad metastásica, 15.1 % (±9.7, EE). El tamaño tumoral ≥5cm (HR 14.84, p=0.01) y la presencia de metástasis al debut (HR 3.23, p=0.01) fueron factores pronósticos independientes de peor SG. No hubo diferencia significativa en relación con el pronóstico según el sexo, edad, tipo histológico, compromiso de los bordes quirúrgicos o localización del tumor. Conclusiones: Los TFSE son altamente agresivos. Los factores pronósticos que contribuyen a una menor SLE y SG son la presencia de metástasis al debut de la enfermedad y un tamaño tumoral ≥5cm.

Objective: To describe the clinical and epidemiological characteristics, and to determine prognostic factors, event-free survival (EFS) and overall survival (OS) of patients with Ewing sarcoma family tumors (ESFT). Materials and methods: A retrospective study conducted in patients under 18 years of age with ESFT, treated at the Unit of Pediatric and Adolescent Oncology of the Hospital Edgardo Rebagliati between January 2006 and June 2016. The descriptive analysis was performed by frequency distribution. Kaplan-Meier curves were used for EFS and OS analysis. Univariate and multivariate analyses were performed according to the Cox regression model for demographic, clinical and surgical variables, and prognostic factors. The measure of strength of association was expressed in hazard ratio (HR) and 95% confidence interval (95% CI), and p<0.05 was considered for significant differences. Results: There were 29 cases of ESFT. The median age was 9 years (range 2-17), 55% were males. The most frequent location was the pelvis (31%). Fifty-nine percent (59%) had metastasis at diagnosis. The 3-year EFS in localized ESTF was 40.4% (± 14.4 EE) and with metastasis was 14.6% (± 12.2, EE). The 3-year OS in localized ESTF was 53.9% (± 17.8 EE) and with metastatic disease was 15.1% (± 9.7, EE). The tumor size ≥5cm (HR 14.84, p=0.01) and the presence of metastasis at the onset of the disease (HR 3.23, p=0.01) were independent prognostic factors of worse OS. There was no significant difference in prognosis regarding the gender, age, histological type, involvement of surgical borders or location of the tumor. Conclusions: ESFT are highly aggressive. The prognostic factors that contribute to a lower EFS and OS are the presence of metastasis at the onset of the disease and a tumor size ≥5cm.

Tumor de Wilms Extrarenal: reporte de un caso / Extrarenal Wilm's tumor: a case report

Se presenta el caso de un lactante varón de 1 año y 9 meses de edad que consultó por dolor abdominal encontrándose al examen clínico una masa abdominal. Se le efectuaron estudios de laboratorio incluyendo marcadores tumorales que fueron de rango normal, radiología simple de abdomen así como ecografía abdominal y TAC abdominal que mostraron una tumoración mixta con componente básicamente quístico sin calcificaciones, de localización retroperitoneal en el espacio paracavo y adyacente al riñón derecho al que comprime y desplaza en sentido posterior y caudal causándole moderada hidronefrosis así como desplazamiento medial de la cabeza del páncreas y duodeno. Se resecó el tumor en su totalidad demostrando el estudio anatomopatológico se trataba de un Tumor de Wilms extrarenal. Recibió un ciclo de quimioterapia con Vincristina y Actinomicina D. A la fecha tiene más de seis años de seguimiento, los estudios por urotomografía demuestran normalidad de ambos riñones y total ausencia de presencia tumoral encontrándose totalmente libre de molestias. El tumor de Wilms es el tumor maligno urogenital más frecuente de la infancia sin embargo su localización extrarenal es extremadamente rara excluyendo por definición la presencia de un tumor renal primario. Pueden ser componentes de otros tumores generalmente teratomas o ser lesiones aisladas que se originan de elementos del mesodermo primitivo tales como restos de los cuerpos de Wolffian y del blastema mesonéfrico. Se localiza con mayor frecuencia en el retroperitoneo habiéndose publicado casos de presentación en región inguinal, útero, testiculos, región lumbosacra y sacrocoxígea recomendándose en su manejo seguir los mismos protocolos de los tumores de Wilms intrarenales sobretodo los de formas quísticas, de buen pronóstico.

Cáncer colorrectal en niños: reporte de tres casos / Colorectal cancer in children: report of three cases

El cáncer colorrectal (CCR) es extremadamente infrecuente en niños y adolescentes. Existe poca literatura publicada sobre esta entidad, principalmente de reportes de casos y artículos de revisión. Reportamos tres casos de niños con carcinoma de colon de histología poco diferenciada y enfermedad avanzada al momento del diagnóstico. La sintomatología más común fue el dolor abdominal y estreñimiento con una latencia de síntomas de 4 a 48 meses. Ningún paciente fue operable al debut; presentando progresión de enfermedad a pesar del tratamiento en dos casos. Este estudio reafirma el pobre pronóstico del CCR pediátrico, probablemente debido a factores como una biología tumoral agresiva y estadio avanzado al debut. Las directrices terapéuticas están basadas en manejo de adultos, aunque es necesario mejorar las herramientas de diagnóstico y las terapias que incrementen la sobrevida en niños y adolescentes.

Colorectal cancer (CRC) is extremely infrequent in children and adolescents. There is little information about this entity, mainly case reports and review articles. We describe three cases of children with poor-differentiated colorectal carcinoma and advanced disease at onset. The presenting symptoms were abdominal pain and constipation, with a median of latency of symptoms of 4-48 months. None of these patients had operable disease at onset; having a disease progression despite therapy in two cases. This study reaffirms poor prognosis of pediatric CRC, probably due to an aggressive tumoral biology and advanced stage at diagnosis. Therapeutic guidelines are based in adult treatment; therefore, efforts should be made to improve tools in early diagnosis and future therapies for a better survival in childhood.

Rabdomiosarcoma alveolar de patrón sólido nasal, a propósito de un caso / Pattern alveolar rhabdomyosarcoma nasal solid, on the subject of a case

El rabdomiosarcoma (RMS) es considerado el sarcoma infantil más frecuente, y se origina a partir de células precursoras mesenquimatosas embrionarias del músculo estriado. El compromiso cutáneo se da por metástasis o por invasión local y es poco frecuente. El 41% de los RMS en los niños se localiza en cabeza y cuello, y las formas embrionaria y alveolar son las variantes más frecuentes. Presentamos un caso de RMS nasal de rápido crecimiento variante alveolar de patrón sólido, debido a la presentación en edad temprana para esta variante (AU)

Rhabdomyosarcoma (RMS) is one of the most common pediatric sarcoma, originated of the mesenquimal embryonal smooth muscle precursor cells.This tumor is unusual, when it involves the skin is by metastasis or local invasion. 41% of the pediatric RMS occurs in the head and neck.The alveolar and embryonal forms are the most common variants.We report a case of RMS alveolar form of solid pattern with rapid growth on nasal area (AU)